多巴胺是一種正常控制運動的重要神經傳導物質,它可強化大腦皮質所發出的動作指令,消除不必要的抑制。當多巴胺作用減弱時,動作指令不能被確實執行,便會出現動作不能的症狀。這種神經細胞退化的原因仍然未知,但有時候藥物、毒素或已知能改變多巴胺產生或活動的疾病感染,也會產生相同的症狀,例如抗精神病藥物的短期治療、一氧化碳中毒、少見的腦感染引起的嗜眠性腦炎或短暫的濫用某些不合法的藥物等。
檢視圖片黑質釋放多巴胺到負責控制運動的紋狀體
檢視圖片 | 黑質的退化
左側是正常腦部及帕金森氏症發生時,腦部內黑質含有多巴胺細胞數量的攝影圖。上圖中顯示健康腦部黑質內之細胞的樣本。而下圖顯示帕金森氏症患者之神經細胞。後者的樣本只能見到極少數含有多巴胺的細胞。 |
檢視圖片為什麼帕金森氏症會影響運動?
帕金森氏症患者腦部黑質內細胞的損害,影響位在大腦深層內及腦幹上部的基底神經節的肌肉-協調功能。此種損害導致多巴胺受抑制而減少釋放﹔相對地造成膽鹼系統的增強,擾亂了多巴胺和乙醯膽鹼間的平衡,這些神經傳導物質與控制運動有關。健康和疾病狀態問的差別顯示於下。
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發生了什麼事? 訊息由運動皮質沿著二條途徑:A和B移行。訊息由徑路A產生一種粗略的肌肉收縮。訊息傳遞沿徑路B正常地修正在A的訊息,因此收縮的結果並不會有跳動。在帕金森氏症中,缺乏多巴胺減少訊息傳遞到下面的B處,造成乙醯膽鹼的影響升高,此種不平衡導致肌肉跳動收縮。 |
檢視圖片尋找原因
十個家庭裡也許有兩個成員會罹患帕金森氏症,但沒有證據可證明此病具遺傳性。這一事實促使生化研究者尋找來自環境的原因,如病毒、毒性化學物或身體主要礦物質的不平衡。雖然目前尚未發現來自環境的致病原因,但仍有某些證據顯示環境因素也許有其作用。
檢視圖片有什麼症狀呢?
帕金森氏症的症狀可歸為四組﹕震顫、隨意運動的遲緩、肌肉僵硬(齒輪樣僵硬)以及姿勢的改變。遲緩的動作也許限制了語言及臉部的動作,使得一些患者呈現面無表情的樣子。 」
帕金森氏症是進行性的,意即症狀將隨時間而惡化。在其最後階段,可帶來極端的失能,產生嚴重的無力。因為疾病的初始是難以捉摸的,所以早期的症狀也許不會被患者或醫師發現,而常被誤認為是老化或憂鬱的病徵。
目前並無特殊的檢驗能幫助診斷帕金森氏症。醫師通常依病人的症狀和物理檢查的發現來診斷。當無法確定診斷時,尤其在早期,醫師有時採取「等及看」的方法。
檢視圖片有什麼症狀呢?
¥姿勢的病徵
當帕金森氏症進行時,身體姿勢會逐漸增加彎曲。患者易有軀幹彎曲向前的傾向,而且想要維持身體平衡也會經常感到困難。患者常以小、拖曳的步態向前移動,有時會加速成為漸漸增快的步伐以避免跌倒。
¥震顫
手部震顫乃是帕金森氏症的一種早期表徵。最初,震顫經常只影響一隻手,而在患者執行有目的動作時便會改善或消失。隨後,震顫擴展而牽連到頭、下顎以及腿。
¥小筆跡
非常小的筆跡(寫字過小症),顯示震顫的病徵乃帕金森氏症的標記。藥物治療後常可以改善字跡的清楚程度。
¥用手操作的工作執行困難
因帕金森氏症而導致的運動遲緩、震顱以及肌肉僵硬,使患者難以執行如寫字及穿衣等需用手操作的工作。
檢視圖片藥物治療
雖然帕金森氏症的腦細胞退化並不能停止,但抗帕金森氏症的藥物可使這些症狀減輕好幾年。藥物治療試圖盡可能恢復多巴胺及乙醯膽鹼之間的平衡,以達到正常的水準,就如下圖所示。不同的藥物或藥物的併用可完成此目標。
—九六○年代末期,在多巴胺加強的藥物—左-多巴,廣泛應用前,抗膽鹼藥物是用來治療帕金森氏症的主要藥物。今天,左-多巴則是最常處方的抗帕金森氏症藥品,許多年來提供相當大的幫助。如果併用一種稱之為Carbidopa的藥物可減少左-多巴的劑量以減少腸胃的副作用。不過,由於病症持續地加劇進行,症狀會再出現。
檢視圖片其他的治療
臨床試驗曾將組織或細胞植入或者注射入腦部,代替被帕金森氏症損害的區域。這種植入的組織來自病人的腎上腺,如下圖所示。
此種組織移植的治療方式仍未廣泛地應用。實務上的經驗顯示,這種治療對不同病人的療效持續時間不盡相同。另一種頗受爭議的療法,是移植流產胎兒的黑質細胞,稱為「胎兒組織移植」,儘管各界看法分歧,但是此一技術仍掌握了未來有效治療帕金森氏症的可能性。
檢視圖片一般的保健
為了減輕帕金森氏症的症狀,病人必須保持一個健康的生活型態。生活的周遭環境必須保持愉快.朋友及家人必須給予鼓勵,使其保持高度的士氣。咳嗽、感冒或胃的不適也許會使運動的問題惡化,必須告知醫師。
許多患有帕金森氏症的人並不需要特殊的飲食,因為此種疾病容易引起便祕,所以大量飲水、增加全穀類及新鮮水果和蔬菜中的纖維攝取是有幫助的。同時由於長期運動障礙、攝食減少,會引起體重減輕,因此患者有時要接受特殊的飲食補充,攝取多種維生素、鈣質雖未經證實有效,但仍可合理給予。
檢視圖片請教醫師
問:我的小孩或孫子有可能遺傳我的帕金森氏症嗎?
答:即使一個家庭中也許有超過一個人罹患此病,但許多的研究顯示其家庭成員發生此病的危險性並不比一般人多,也沒有證據可證明帕金森氏症是遺傳而來的。
問:我的兩手患有顫抖症狀,但其他方面則很健康。這是帕金森氏症的病徵嗎?
答:也許不是。許多人患有生理性的震顫,而在壓力、飢餓或疲勞時出現。有些人的持續震顫也許是遺傳而來。這兩種類型可在手臂伸張時見到,至於帕金森氏症的震顫,時常發生在手臂放鬆時。這兩種震顫皆是良性的狀況,將來並不會導致帕金森氏症。你的震顫也許可由一種稱為β-神經阻斷劑及某種抗癲癇的藥物來控制。
檢視圖片新聞時事
檢視圖片移植胚胎治腦疾 引發爭議 (民視新聞,陳宜君編譯)
英美科學家最近合作研究,治療阿耳茲海默氏症,和帕金森氏症等,腦性疾病的新移植手術。不過,由於需要用到胚胎組織,引發很大爭議。美國醫學界,多年來不斷研究,利用移植手術修補大腦壞死組織,來治療帕金森氏症,和阿耳茲海默氏症等,腦性疾病的可行性。不過,由於缺乏可以監看大腦內部、細胞活動情形的觀測儀器,醫師無法觀察病人腦部、在手術後的復原情形,因此這類研究一直沒有進展。直到十年前,科學家發明腦部掃描器後,才獲得突破。最近,美國又有科學家提出,在病人腦內植入胚胎組織,讓大腦細胞再生、取代原本已壞死部分的觀念。這項新觀念,獲得英國科學家的贊同,雙方展開跨國合作。不過,仍有部分專家質疑這項理 論的可行性,以及胚胎來源的合法性。
檢視圖片全台患者逾二萬五千人另有十三萬人罹患不明原因的顫抖症
(中國時報88.4.3記者黃庭郁台北報導)
巴金森氏症是一種神經退化性疾病,至今致病機轉不明.不少名人也罹患這種疾病,包括鄧小平、拳王阿里、李泰祥及日前傳出的美國影星米高福克斯等中外人士。根據調查,國內巴金森氏症病人在二萬五千人以上,以四十歲到六十歲居多。台北榮總一般神經內科主任劉秀枝指出、該科在一九九三年針對國內三千九百一十五名五十歲以上民眾進行巴金森氏症流行病學調查結果顯示,國內五十歲以上民眾,每十萬人當中有五百八十七人罹患巴金森氏症,以國內四百萬左右五十歲以上人口來計算,至少有二萬四千名巴金森氏症患者。加上青年型病例,總數在二萬五千名以上。 劉秀枝指出,巴金森氏症非常容易診斷,病人初期症狀輕微,多半只有動作變慢的情況,不會對日常生活造成影響。但漸漸會出現休息性顫抖、身體僵硬、動作緩慢、走路困難等症狀。在語言表現也會受到影響,語調聲音沒有高低起伏,嚴重時會有撲克臉,面部表情僵硬。
調查中還發現,巴金森氏症病人當中,將近三到四成的病人合併有焦慮症與憂鬱症,推斷應該與病人罹病後因力不從心而產生挫折感有關。另有將近一成的病人又合併有失智症劉秀枝表示,目前巴金森氏症己可醫治。所以求診病人較其他神經退化性疾病患者多,但因為普遍而有效的藥物左多巴有約五年的蜜月期,加上病人的腦神經同時持續退化中,過了五年期限,藥物漸漸失去效用,因此有些醫師並不建議病人太早開始用藥。巴金森氏症病人用藥七到十年後,部分病人因為藥物作用出現幻視症狀,此時應該與醫師進一步討論,評估調整用藥量。另外,巴金森氏症病人雖然行動受影響,但思考能力幾乎沒有問題。而國內最常見的運動障礙本態型顫抖症方面,研究發現,國內約有三.二%的民眾患有這種原因不明的顫抖症,初步推估全國實際罹病入數在十三萬名左右,且男多於女,症狀會隨年齡加重。因為大部方病人的初期症狀都很輕微,因此只有一成左右的民眾會因為手抖就醫,約有五分之一的病人有家族遺傳病史。劉秀枝指出,令人意外的是,研究發現,接受調查的病人當中上二成可以藉由喝酒來緩解他們的顫抖症狀,在喝酒前倒酒會因為手抖而灑到杯子外,喝了幾杯之後,倒酒反而準得很,至於喝酒解抖在臨床治療上的機轉,目前仍無解。
檢視圖片巴金森氏症本態性顫抖腦深部電極植入 新突破
台大長庚公佈成功案例 飽受顫抖之苦病人一大福</font>音
中國時報88.4.3(記者黃庭郁台北報導)
國內巴金森氐症及本態性顫抖在外科治療上昨天有重大突破。台大醫院及長庚醫院昨天分別公布國內首度以腦深部電極植入來治療顫抖症及巴金森氏症成功案例,透過這項電極植入手術,通電後電極放電刺激視丘與視丘下核,達到控制患者顫抖、僵直症狀效果,術後第三天,病人就可以拿杯子喝水。對於飽受顫抖之苦的巴金森氏症及本態性顫抖症病人有很大的幫助。長庚醫院昨天公布國內首批接受這項腦深部電極植入手術的二名成功病例,分別是因為巴金森氐症及本態性顫抖症而有嚴重顫抖症狀的病人。長庚醫院腦神經外科主任李石增指出,病人在局部麻醉的狀態下,由醫師在頭部特定區鑽一個約一公分直徑的小孔,之後將直徑零點七厘米的探針放入目標區後,經微電流刺激生理確認目標區後,再將電極植入並連接上電池。在腦深部植入放電極後,醫師在另一端接上一組類似心律調節器的供電系統,以皮下植入的方式植入在胸腔部位,與植入腦部的電極連接上之後,患者可以視需要情況自行啟動開關這個電極。李石增表示,過去巴金森氏症及本態性顫抖的治療多半採內科藥物治療。由於左多巴藥物療效明顯,所以一般病人幾乎都有在服用此藥。但如果藥物控制己經無效,國內也在外科治療上採行燒灼手術,對巴金森氏症病人的震顫、僵硬連動遲緩都有緩解效果。但由於燒灼手術會對燒灼面積內所有的組織造成傷害,且不可恢復。以此次接受手術的男性病人為例,他在十多年前因為巴金森氏症右手嚴重顫抖影響工作,已接受左腦視丘燒灼術治療。但是最近左手也出現相同情況,一旦在右腦也做燒灼術,可能會破壞語言功能,風險極高,因此電極植入治療是最理想的選擇。李石增指出,這項腦深部電極植入手術以電流擴散原理,控制病人的顫抖症狀,手術後約一個月的時間,醫師要針對病人需要,調整電極最適當的電阻及電流量。開關打間的瞬間,病人會有電流通過身體的感覺,但並不會對身體有任何的傷害。如果病人晚上睡覺時不開,電池可以用上十年都不必換。三月卅一日剛動完這項植入手術的二名病人當中,廿年前就發現罹患本態性顫抖症的六十多歲的女性病患,五年前己經惡化到連湯匙、筷子都拿不穩,起居需要先生照顧。經過醫師建議接受這項手術,術後第三天,在電流調節器的幫助下,已經進步到可以自己拿杯子喝水,改善顫抖的效果明顯,台大醫院則表示,台大醫院在昨天也以同樣技術成功的為一名巴金森氏症病人進行手術,院方強調,找出病人最精確的病灶位置,才是這項技術最重要的突破。
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